进行性肌萎缩--主要治疗:重症肌无力、肌萎缩、小儿肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎等
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    进行性肌萎缩

  运动神经元疾病是一组选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变,临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩,以及延髓麻痹例如有吞咽困难,语言构音不清等症状。锥体素征,如肢体镇颤痉挛等。运动神经元病也是神经科常见病症之一,临床常见的分型只要有肌萎缩、侧索硬化症。进行性脊肌萎缩症两大类。病人都有肌肉萎缩,肌肉无力肌束震颤的证候。 发病原因 1、病毒感染与免疫:有的学者热内是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓,可能引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。 2、金属元素:有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。 3、其他因素:有学者认为有遗传因素。具资料统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。 临床表现 起病缓慢,病程也可以呈亚急性,病状依受损部位而定,由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞,脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症:若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上、下运动无损伤同时存在,则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。 

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